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解答：

1、进行性肌营养不良是横纹肌的一种原发性遗传性疾病。是神经肌肉疾病中最常见的疾病，起病于近端肢体，双侧及对称性进行性肌无力和萎缩，部分患者有心肌改变。

2、随着患者年龄的逐渐增长，萎缩越来越严重。最后是失去生活自理能力造成的不可逆的伤害，眼睁睁的看着自己肌肉无力，萎缩瘫痪，最后影响一生。它的形象叫渐冻人现象，没有特殊处理。

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